Η τρομώδης νόσος στα αιγοπρόβατα.

Ανήκει στην ομάδα των Μεταδοτικών Σπογγωδών Εγκεφαλοπαθειών (ΜΣΕ) ή Prion νόσοι.

Η Τρομώδης Νόσος των Αιγοπροβάτων (Scrapie) είναι μια θανατηφόρος νευροεκφυλιστική νόσος που προσβάλλει τα πρόβατα και τις αίγες.

Είναι γνωστή για πάνω από 200 χρόνια και δεν υπάρχουν επιστημονικές αποδείξεις μέχρι σήμερα ότι μεταδίδεται στον άνθρωπο.

Ανήκει στην ομάδα των Μεταδοτικών Σπογγωδών Εγκεφαλοπαθειών (ΜΣΕ) ή Prion νόσοι.

Οι Μεταδοτικές Σπογγώδεις Εγκεφαλοπάθειες στα ζώα είναι:

• Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (BSE)
• Τρομώδης νόσος του προβάτου και της αίγας (Scrapie)
• Χρόνια ατροφική νόσος των ελαφιών και της αντιλόπης (Chronic wasting disease of deer).
• Μεταδοτική εγκεφαλοπάθεια των μινκ
• Σπογγιόμορφη εγκεφαλοπάθεια της γάτας
• Οι Μεταδοτικές Σπογγώδεις Εγκεφαλοπάθειες στον άνθρωπο είναι:
• Νόσος Creutzfeldt-Jakob Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker
• Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία (fatal familial insomnia).
• Νόσος Kuru στην Παπούα της Ν. Γουϊνέας
• Νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (nvCJD)

Τα κοινά χαρακτηριστικά των Μεταδοτικών Σπογγιόμορφων Εγκεφαλοπαθειών είναι τα εξής:

(1) προσβάλλουν το κεντρικό νευρικό σύστημα με προοδευτική νευρολογική αδυναμία

(2) έχουν μεγάλο χρόνο επώασης (4 με 40 έτη)

(3) το τυπικό παθολογοανατομικό εύρημά τους είναι η κενοτοπίωση των νευρώνων (σπογγώδης όψη) και η αντιδραστική αστροκύττωση του Κ.Ν.Σ. και τέλος

(4) όλες έχουν θανατηφόρα κατάληξη.

Αιτιολογία

Οι ΜΣΕ, προκαλούνται από λοιμογόνο παράγοντα, πρωτεϊνικής φύσεως, όχι πλήρως γνωστό, για τον οποίο πιστεύεται ότι για να προκαλέσει βλάβη θα πρέπει να «ενεργοποιηθεί» από κάποιον γενετικό παράγοντα. Ο μολυσματικός αυτός παράγοντας ονομάσθηκε prion (proteinaceous infectious particle), έχει πολύ μικρό μέγεθος και δεν είναι ιός διότι δεν περιέχει DNA ή RNA.

Παρουσιάζει εξαιρετική ανθεκτικότητα στα συνήθη μέσα αδρανοποίησης μικροβίων και ιών. Είναι ανθεκτικός στη φορμαλδεΰδη, αιθυλική αλκοόλη και ακτινοβολία, ανθεκτικός στη δράση ενζύμων όπως DNAση και RNΑαση και αντέχει στις συνήθεις συνθήκες αποστείρωσης. Αδρανοποιείται σε θέρμανση στο αυτόκαυστο σε 138° C, με πίεση 3 bar για 20 λεπτά.

Καταστρέφεται μόνο με τη χρήση των απολυμαντικών 2M καυστικού νατρίου ή υποχλωριώδους νατρίου (20.000 ppm ελεύθερου χλωρίου).

Τι είναι το prion

Το prion είναι πρωτεϊνικό λοιμογόνο σωματίδιο (PrP) (γλυκοπρωτεΐνη) και ευρίσκεται σε τουλάχιστον δύο ισομορφές με διαφορετικές φυσικοχημικές ιδιότητες. Η φυσιολογική μορφή της Prion πρωτεΐνης (PrPc) είναι μια πρωτεΐνη που συνδέεται με την κυτταρική μεμβράνη, ευρίσκεται σε υψηλά επίπεδα στους νευρώνες και σε χαμηλότερα επίπεδα σε κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και στους μύες.

Η παθολογική ισομορφή της πρωτεΐνης Prion (PrPsc) ευρίσκεται στο νευρικό σύστημα ασθενών ζώων. Διαμέσου βιοχημικών αλληλοεπιδράσεων, η φυσιολογική πρωτεΐνη αλλάζει το σχήμα της (τμήμα της α-έλικας ξετυλίγεται σε β-επιφάνειες) και μετατρέπεται σε παθολογική (PrPsc). Η αλληλουχία των αμινοξέων είναι η ίδια και στους δύο τύπους, διαφέρει όμως η δομή των πρωτεϊνών. Το 40% της PrPc αποτελείται από α-έλικες και λίγες β-επιφάνειες, ενώ η PrPsc αποτελείται κυρίως από 30% α-έλικες και 45% β-επιφάνειες.

Πηγή μόλυνσης αποτελούν οι εμβρυϊκοί υμένες και ο πλακούντας. Θεωρείται ότι η μόλυνση μεταδίδεται από τις μολυσμένες προβατίνες στα αρνιά, κατά την περίοδο των τοκετών μέχρι τον απογαλακτισμό, δια των εμβρυϊκών υγρών και του πλακούντα. Η νόσος μπορεί να μεταδοθεί επίσης και με την επαφή των ζώων, ειδικά όταν οι τοκετοί συμβαίνουν σε περιορισμένους χώρους.

Οδός μόλυνσης

Φυσική οδός μόλυνσης είναι ο γαστρεντερικός σωλήνας. Τα υγιή ζώα μολύνονται με την κατάποση ή τη λήξη μολυσμένων υλικών στους χώρους τοκετού. Τα νεογέννητα που βρίσκονται στον ίδιο χώρο είναι εξαιρετικά επιρρεπή στη μόλυνση, το ίδιο και τα ενήλικα πρόβατα που μοιράζονται επίσης τον ίδιο χώρο. Παρόλο που η Τρομώδης νόσος είναι μολυσματική ασθένεια η μεταδοτικότητα της είναι χαμηλή. Πειραματικές μελέτες, σε πρόβατα έδειξαν ότι το αίτιο της Scrapie χρησιμοποιεί κεντρομόλες ίνες του πνευμονογαστρικού νεύρου και των σπλαγχνικών νεύρων για να φθάσει στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο.

Χρόνος επώασης

Ο χρόνος επώασης είναι πάντα μεγαλύτερος από ένα έτος και μερικές φορές μπορεί να ξεπεράσει την παραγωγική διάρκεια ζωής των ζώων. Οι περισσότερες περιπτώσεις της νόσου εμφανίζονται σε ζώα ηλικίας 2 έως 5 ετών. Ζώα που βρίσκονται στο στάδιο επώασης και ζώα που δεν εμφανίζουν κλινικά συμπτώματα αποτελούν πηγή μόλυνσης.

Συμπτώματα της νόσου

Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου σπάνια εμφανίζονται σε μικρές ηλικίες (κάτω του έτους) και έχουν μεγάλη ποικιλομορφία. Επειδή τα ζώα δεν έχουν τυπικά συμπτώματα της νόσου, υπάρχει καθυστέρηση στη διάγνωση. Σε αρκετές περιπτώσεις η διάρκεια παραγωγικής ζωής των ζώων είναι τόσο μικρή που δεν επιτρέπει την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων. Τα κλινικά συμπτώματα ποικίλουν από απώλεια βάρους με ή χωρίς τρόμο και απώλεια συντονισμού των κινήσεων.

Τα κύρια συμπτώματα είναι:

Αλλαγές στη συμπεριφορά: Τα ζώα μπορεί να είναι νευρικά και φοβισμένα, να τρομάζουν εύκολα με ξαφνικούς θορύβους ή ακόμα και στην παρουσία του κτηνοτρόφου. Άλλα ζώα μπορεί να είναι απαθή, με μειωμένη αντίδραση στο περιβάλλον απρόθυμα να εγερθούν και τρίζουν συνεχώς τα δόντια. Τα προσβεβλημένα ζώα συχνά αδυνατούν να ακολουθήσουν το κοπάδι στις μετακινήσεις του.

Άλλοτε η ασθένεια μπορεί να εκδηλώνεται με έντονο ξύσιμο του ζώου πάνω σε αντικείμενα του στάβλου. Το ζώο λόγω της φαγούρας συχνά ανακουφίζεται ξύνοντας τη περιοχή της οσφύος με τα δόντια και τη περιοχή του τραχήλου (σβέρκο) με τα πίσω πόδια. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια του μαλλιού στις περιοχές αυτές του σώματος.

Μεταβολές στη στάση και τη βάδιση: Τα άρρωστα ζώα έχουν παράξενη στάση σώματος και δεν εγείρονται με ευκολία (αδυναμία να σταθούν στα πίσω πόδια), παρουσιάζουν δυσκολία στο συντονισμό των κινήσεων και τρέχουν ανυψώνοντας υπερβολικά τα πόδια τους σαν άλογο που καλπάζει. Ο τρόμος (τρεμούλιασμα) της κεφαλής είναι συχνός στα ασθενή ζώα.

Θρεπτική κατάσταση: Τα ζώα που νοσούν παρουσιάζουν σταδιακή μείωση του σωματικού τους βάρους και μπορεί να καταλήξουν μέσα σε διάστημα 1- 6 μηνών. Η νοσηρότητα σε μία εκτροφή κυμαίνεται από 2% έως 10% ή και περισσότερο.